1. Світлій пам’яті Ігоря Іванченка

2. Екосистема піхви і сучасні підходи до профілактики виникнення рецидивів вагінальних інфекцій

   З.М. Дубоссарська

3. Психосоціальний стрес, зміни мікробіому жінки, дисрегуляція імунітету, розвиток інфекцій генітального тракту: як розірвати причинно-­наслідковий ланцюг?

   Т.Ф. Татарчук

4. Препарати біорегуляційної корекції при дисгормональних порушеннях і захворюваннях у жінок

   О.П. Кононець

5. Раціональна терапія больового синдрому в амбулаторній та оперативній гінекології

6. Стандарти медичної допомоги «Пульсоксиметричний скринінг критичних вроджених вад серця у новонароджених»

7. Нові підходи до лікування коагулопатичних кровотеч в акушерстві

   Р. О. Ткаченко

8. Окситоцин для профілактики атонічної кровотечі при кесаревому розтині очима анестезіолога

   К. Римайтіс

9. Алгоритм надання медичної допомоги дорослим із гіперактивним сечовим міхуром у медичному закладі первинного рівня

10. Рекомендації щодо покращення стану кісткової системи жінки у різні вікові періоди

11. Гіпотиреоз: сучасний алгоритм скринінгу, діагностики й лікування

12. Результати новітніх досліджень у галузі здоров’я жінки та плода, які привернули увагу практикуючого лікаря

    М.В. Майоров

13. Про впровадження розширеного неонатального скринінгу в Україні

14. Інструкція з екстреної профілактики правця

Р.О. Ткаченко

У рамках V міждисциплінарного наукового конгресу з міжнародною участю «Актуальні питання ­інтенсивної терапії та анестезіологічного забезпечення в акушерстві, гінекології та перинатології» були розглянуті питання ведення хворих із набутою гемофілією. Ця патологія може стати однією із причин виникнення масивної кровотечі у післяпологовому ­періоді. Незважаючи на те що набута гемофілія є ­достатньо рідкісним захворюванням, вона несе підвищені ризики несприятливих наслідків та летальності, зокрема у вагітних жінок, оскільки може спричинити масивну акушерську кровотечу.

Ключові слова: масивна акушерська кровотеча, набута гемофілія, активований рекомбінантний VII ­фактор коагуляції.

Набута гемофілія є рідкісним аутоімунним захворюванням, яке характеризується розвитком спонтанної кровотечі у пацієнтів без особистого або сімейного анам­незу захворювань, пов’язаних із системою гемостазу. В основі патогенезу цього захворювання лежить продукція організмом пацієнта аутоантитіл до одного із факторів згортання крові. Приблизно у 50% випадків причина розвитку цього захворювання не відома (ідіо­патична); в інших випадках може бути ідентифікований той чи інший етіологічний фактор, серед яких виділяють (Almeida-­PoradaG. et al., 2021):

• аутоімунні захворювання (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, розсіяний склероз, синдром Шегрена та ін.);
• запальні захворювання кишечника;
• інфекції;
• цукровий діабет;
• респіраторні, дерматологічні, онкологічні ­захворювання;
• прийом лікарських засобів (антибіотики групи пеніцилінів, препарати інтерферонів);
• вагітність.

За даними різних авторів, вагітність як причина набутої гемофілії зустрічається у 4-18% випадків (GreenD. et al., 1981; Morrison et al., 1993; Collins P. W. et al., 2007; Knoebi P. et al., 2012).

Професор Р.О. Ткаченко зазначив, що сучасні ­особливості ведення пацієнток із масивною акушерською кровотечею (МАК) включають декілька ­основних трендів.

Тренд № 1. Час — пріоритетна мета у боротьбііз кровотечею

Що означає «максимально швидко»?

• Транексамова кислота має бути введена протягом 5 хв після діагностування МАК;
• хірургічний гемостаз необхідно розпочати протягом 20 хв;
• введення СЗП і/або кріопреципітату – протя­­­гом 30-40 хв.

Інфузійну терапію слід звести до мінімально ефективних об’ємів.

Професор Р.О. Ткаченко зазначив, що близько 15 років тому лікарі-­інтенсивісти дотримувалися правила «золотої години»: рідинна ресусцитація в об’ємі >60 мл/кг при шоці знижує смертність, якщо проводиться протягом першої години після надходження пацієнта до пункту невідкладної медичної допомоги (Carcillo J., Tasker R., 2006). Проте пізніше було визнано, що лікування пацієнтів із масивною кровотечею великими об’ємами кристалоїдів призводить до розвитку ряду ускладнень (Cherkas D. еt al., 2011), таких як:

• гострий респіраторний дистрес-­синдром («вологі легені»);
• абдомінальний компартмент-­синдром;
• дилюційна коагулопатія;
• порушення електролітного балансу;
• переохолодження;
• посилення крововтрати.

Таким чином, при веденні пацієнтів із масивною кровотечею потрібно дотримуватися принципу ­мінімізації інфузії. Основними інфузійними розчинами мають бути збалансовані кристалоїди. Адже, як показують результати дослідження у пацієнтів після відкритої абдомінальної хірургії A.D. Shaw et al. (2012), використання незбалансованих кристалоїдів порівняно зі збалансованими асоціювалося зі збільшеними показниками госпітальної смертності (5,6% проти 2,9%, p<0,001), частоти розвитку ускладнень (33,7% проти 23%, p<0,001), потреби у трансфузії (11,5% проти 1,8%, p<0,001) та розвитку дисфункції нирок, що потребує замісної нир­кової терапії (4,8% проти 1%, p<0,001). Німецькі настанови також рекомендують застосовувати саме збалансовані кристалоїдні та збалансовані колоїдні розчини для заміщення об’єму циркулюючої крові (ОЦК) у пацієнтів відділення інтенсивної терапії. Серед колоїдів перевагу слід віддавати препаратам желатину та альбуміну з мінімізацією застосування гідроксиетил­крохмалю (ГЕК) (AlbersJ. et al., 2014).

Тренд № 2. Гіперосмолярні розчини в комплексній інфузійній терапії

Повертаючись до сучасних принципів ведення пацієнток із МАК, професор Р.О. Ткаченко наголосив на важливості пермісивної (керованої) ­гіпотензії. Реалізація цього принципу передбачає застосування вазоміметичних препаратів для підтримання САТ на рівні 80-90 мм рт. ст. для забезпечення адекватної перфузії життєво важливих органів. Така стратегія сприяє мінімізації крововтрати при неконтрольованій кровотечі. Препаратом вибору є норадреналін у дозі 0,01-0,05 мг/кг/хв (AlbreikiM. et al., 2018).

Не менш важливою при веденні пацієнтів із кровотечею є боротьба з гіпотермією, адже зниження температури тіла на 1 °C зменшує активність факторів згорання крові на 10%. Якщо ж температура тіла досягає показників <32 °C – це означає 100% смертність.

При лікуванні коагулопатії черговість застосування гемостатичних препаратів полягає в дотриманні принципів піраміди, запропонованої K. Görlinger (рисунок).

Рис. Піраміда лікування коагулопатичних кровотеч (Görlinger K. 2013)

Основою лікування коа­гулопатичних кровотеч є ефективний хірургічний гемостаз та підтримання базових показників на певному рівні:

• температура тіла >35 °C;
• рН крові >7,2;
• вміст кальцію >1 ммоль/л;
• рівень гемоглобіну >100 г/л;
• рівень фібриногену >1,5 г/л.

Дія препаратів, що використовуються для гемо­статичної ресусцитації, спрямована на різні ланки гемостазу, а саме:

• зменшення лізису згустку (транексамова кислота);
• покращення міцності згустку (концентрат фібри­ногену, кріопреципітат);
• скорочення часу до початку утворення згустку (КПК, СЗП);
• покращення міцності фібринового згустку (активований рекомбінантний VIIа фактор.

Цільова корекція коагулопатії передбачає введення транексамової кислоти протягом 5 хв від моменту діагностування масивної кровотечі. Це анти­фібринолітичний засіб, який блокує розчинення фібринових згустків плазміном. Транексамова кислота має значний вплив на перипологову крововтрату й не чинить серйозних негативних ефектів. Згідно з рекомендаціями Всесвітньої організації охорони здоров’я та Європейського товариства анестезіологів (ESA), показано введення 1 г тране­ксамової кислоти на 1 л крововтрати або при підозрі на масивну кровотечу. Введення 2-го грама може бути застосовано, якщо кровотеча не зупиняється через 30 хв (Kozek-­Langenecker S.A. et al., 2017; Ioskovich A., 2017).

Концентрат фібриногену показаний роділлям, які мають рівень фібриногену <2,0 г/л, навіть із профілактичною метою. Було доведено, що на фоні лікування концентратом фібриногену спостерігалось достовірне зменшення потреби в застосуванні еритроцитарної маси, СЗП та концентрату тромбоцитів (Fenger-­Eriksen C. et al., 2008).

У пацієнтів, які отримували терапію оральними антикоагулянтами, рекомендовано застосовувати КПК та вітамін К перед будь-якими іншими етапами менеджменту згортання крові у випадку виникнення масивних післяопераційних кровотеч. Зазначено, що КПК може бути також введений пацієнтам, які не отримували терапію оральними антикоагулянтами, за наявності підвищеної тенденції до кровотечі та тривалого часу згортання (Kozek-­Langenecker S.A. et al., 2017).

Професор Р. О. Ткаченко зауважив, що можливою причиною кровотечі у післяпологовому періоді може виступати набута гемофілія. Це спонтанне ауто­імунне захворювання, яке діагностується у пацієнтів, у яких раніше не було порушень гемостазу, проте утворились антитіла до одного із власних факторів згортання крові.

У випадку встановлення діагнозу набутої гемофілії необхідно у якості терапії першої лінії використовувати КПК, препарати VIIа фактора коагуляції (Huth-­Kuhne A. et al., 2009; Collins P. et al., 2010).

Для найбільш ефективної дії препаратів VIIафактора необхідно забезпечити такі фізіологічні показники:

• рівень гемоглобіну >70 г/л;
• рівень тромбоцитів >50×10⁹/л;
• міжнародне нормалізоване відношення <1,5;
• рівень фібриногену >1,0 г/л;
• рН крові >7,1.

Окрім того, гіпотермія або лихоманка мо­жуть також зменшувати ефективність VIIа фактора.
Альтернативними методами лікування кровотечі у пацієнтів із набутою гемофілією, у разі якщо перша лінія терапії виявилась неефективною, є імуно­сорбція та/або плазмаферез (Huth-­KuhneA. et al., 2009; Collins P. et al., 2010).

Тренд № 3. Переливання збалансованогоспіввідношення продуктів крові: старт зі СЗП

Отже, успішне ведення коагулопатичних кровотеч в акушерстві потребує комплексного підходу та злагоджених, швидких дій акушера-­гінеколога й анестезіолога з дотриманням усіх без винятку сучасних принципів лікування. Виникнення спонтанної кровотечі у післяпологовому періоді може бути спричинене набутою гемофілією, про яку варто пам’ятати, адже вчасне застосування патогенетичного лікування дозволить ефективно зупинити кровотечу й зберегти здоров’я, а інколи й життя жінки.

Підготувала Марія Грицуля