скрыть меню

HELLP-синдром: диагностика, осложнения и особенности лечения

страницы: 22-23

А.А. Буднюк, д.мед.н., профессор

* Одесский национальный медицинский университет

Большинство исследователей рассматривают симптомокомплекс Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets (HELLP-синдром) как осложнение или как атипичный вариант гестоза. Предполагается, что в его основе лежит генерализованный артериолоспазм, сочетающийся с гемоконцентрацией и гиповолемией, развитием гипокинетического типа кровообращения, повреждением эндотелия и возникновением дыхательной недостаточности, вплоть до отека легких. Такая патология возникает у 4-20% беременных с преэклампсией и эклампсией; характеризуется высокой материнской смертностью (по данным разных авторов, от 24 до 75% случаев). В типичных случаях HELLP-синдром развивается у повторнородящих с преэклампсией, в возрасте старше 25 лет, с отягощенным акушерским анам­незом. Клинические проявления отмечаются до родов в 31% случаев; в послеродовом периоде – в 69% случаев.

Классическими проявлениями HELLP-синдрома являются гемолиз эритроцитов, повышение активности АсАТ и АлАТ, тромбоцитопения 100 х 109/л. В некоторых случаях обнаруживается не весь комплекс классических признаков HELLP-синдрома: при отсутствии гемолиза используется название «ELLP-синдром», при отсутствии тромбоцитопении – «HEL-синдром».

По патофизиологическому механизму HELLP-синдром является иммунотрансплантологическим заболеванием. В настоящее время рассматриваются две теории возникновения этой патологии: вариант преэклампсии и иммунное отторжение/конфликт (клетки плода в кровотоке матери).

Диагноз HELLP-синдрома не всегда удается установить вовремя, поскольку заболевание начинается за 5-6 дней до появления жалоб, в 25% случаев протекает без клинических симптомов, проявляясь только в виде лабораторных изменений.

Клиническая картина данной патологии включает такие симптомы, как:

  • боль в эпигастральной области и правом под­реберье – 60-85%;
  • тошнота и рвота – 60-85%;
  • выраженные отеки – 67%;
  • носовые кровотечения – 15%;
  • геморрагическая сыпь на коже.

При осмотре также определяется иктеричность склер и кожных покровов. Типичными являются изменения лабораторных показателей: признаки гемолиза эритроцитов (гипербилирубин­емия, уровень лактатдегидрогеназы > 600 ЕД/л), повышение уровня печеночных ферментов (АсАТ > 70 ЕД/л), тромбоцитопения (количество тромбоцитов < 100 × 109/л)

Для HELLP-синдрома характерно наличие полиорганных нарушений, в частности со стороны:

  • центральной нервной системы: головная боль, нарушение зрения, гиперрефлексия, судороги. Причиной этих расстройств являются ангиоспазм и гипоксия, а не отек мозга, как представлялось ранее;
  • дыхательной системы: возможно развитие отека верхних дыхательных путей и легких (чаще после родоразрешения). Нередко наблюдается развитие респираторного дистресс-синдрома, хотя длительное время легкие остаются интактными;
  • сердечно-сосудистой системы: генерализованный артериолоспазм приводит к снижению объема циркулирующей крови и отеку тканей. Повышается общее периферическое сопротивление сосудов, ударный объем, вследствие чего увеличивается нагрузка на левый желудочек. На этом фоне возможно развитие его диастолической дисфункции;
  • системы гемостаза: тромбоцитопения, а также качественные расстройства функций тромбоцитов. В тяжелых случаях нередко наблюдается развитие ДВС-синдрома;
  • печени: возможно развитие участков ишемии и даже некроза. Спонтанный разрыв печени встречается редко, но его исход практически всегда летальный;
  • почек: о поражении клубочка сосудистого характера свидетельствует протеинурия; олигурия чаще связана с гиповолемией и сниженным почечным кровотоком. Нередко гестоз осложняется острой почечной недостаточностью.

Классификация HELLP-синдрома основана на количестве тромбоцитов в периферической крови: I класс – содержание тромбоцитов в крови составляет < 50 × 109/л; II класс – число тромбоцитов достигает 50 -100 × 109/л.

Между количеством тромбоцитов и клинической симптоматикой существует определенная зависимость. При числе тромбоцитов > 50 × 109/л геморрагический синдром не развивается (в случае достаточной зрелости тромбоцитов); от 30 до 50 – имеется склонность к образованию кровоподтеков при малейшей травме; от 10 до 30 × 109/л возникают спонтанные кровоизлияния (высок риск развития внутричерепных кровоизлияний), кровотечения из слизистых (носовые, желудочнокишечные, из мочеполового тракта), удлиняется время кровотечения.

Осложнения HELLP-синдрома:

  • ДВС-синдром – 21%;
  • отслойка плаценты – 16%;
  • кровоизлияние в головной мозг – 1,5%;
  • острая почечная недостаточность – 7,7%;
  • отек легких – 6%;
  • субкапсулярная гематома печени – 0,9%;
  • инфаркт печени;
  • отслойка сетчатки – 0,9%;
  • внутрибрюшное кровотечение с последующей лапаротомией – 2%;
  • острый респираторный дистресс-синдром – 1%;
  • отек головного мозга – 1%;
  • плевральный выпот – 6%;
  • кровотечение.

Наиболее частыми причинами смерти пациенток с HELLP-синдромом являются кровоизлияние в мозг (до 26% случаев) и разрыв печени (18-86%).

Принципы лечения HELLP-синдрома

В основу терапии данного заболевания положена активная тактика – родоразрешение и проведение интенсивной терапии. С целью иммуносупрессии применяются кортикостероиды. Наиболее изучен режим введения 12 мг бетаметазона натрия фосфата (бетаспан) внутримышечно с повторным введением через 24 ч. Вместе с тем возможен и любой другой режим, при котором суммарная доза 24 мг бетаметазона натрия фосфата вводится в течение 24-48 ч.

При необходимости применяется искусственная вентиляция легких.

В зависимости от клинической картины воз­можно несколько вариантов лечения массивного внутрисосудистого гемолиза:

  • при сохраненном диурезе (> 0,5 мл/кг/ч) и метаболическом ацидозе (рН < 7,2) – 4% гидрокарбонат натрия 100-200 мл, сбалансированные кристаллоиды 60-80 мл/кг (1000 мл/ч), торсид 20-40 мг дробно для поддержания темпа диуреза 150-200 мл/ч;
  • при олиго-/анурии – почечная заместительная терапия.

Проводится коррекция артериальной гипертензии (урапидил, фармадипин, допегит, клонидин, нитроглицерин). Одной из задач терапии является профилактика разрыва печени и внутрибрюшного кровотечения.

Переливание тромбоцитарной массы показано при количестве тромбоцитов < 50 × 109/л и наличии геморрагического синдрома, а также если число тромбоцитов < 20 × 109/л даже в отсутствие геморрагического синдрома.

С целью гемостаза применяются транексамовая кислота (сангера) в дозе 1 г каждые 8 ч; свежезамороженная плазма.

На сегодняшний день имеется ограниченное количество доказательств в отношении эффективности плазмафереза.

Через 45 дней после стабилизации состояния больной следует решить вопрос о целесообразности проведения тромбопрофилактики. При этом учитываются клинико-лабораторные показатели, взвешивается соотношение риска кровотечения и тромбоэмболических осложнений. Исходя из собственного опыта, профессор А. А. Буднюк отметил, что, как правило, пациенткам с HELLP-синдромом тромбопрофилактика применяется. С этой целью чаще всего назначают эноксапарин или надропарин.

Следует учитывать, что регресс симптомов HELLP-синдрома после родоразрешения наступает не сразу. Начало нормализации всех параметров происходит в течение первых 48 ч, функция печени может восстановиться через 72 ч после родов, функция тромбоцитов – на 45-е сутки.

Наш журнал
в соцсетях:

Выпуски за 2018 Год

Содержание выпуска 7-8 (120-121), 2018

  1. М.В. Майоров, С.В. Ворощук, Е.А. Жуперкова, С.И. Жученко, О.Л. Черняк

  2. Е.Ф. Кира, А.М. Савичева

  3. З.М. Дубоссарская, Е.А. Пузий

  4. Є.В. Гріжимальський, Д.Р. Шадлун, А.Й. Гарга, О.М. Цівина

  5. Л.И. Тутченко, Е.А. Коляда, Т.П. Гавриленко

  6. С.П. Пасєчніков

Содержание выпуска 6 (119), 2018

  1. Р.А. Ткаченко

  2. Л.И. Тутченко, Е.А. Коляда, Т.П. Гавриленко

  3. А.П. Григоренко, А.С. Шатковская, О.Г. Шиманская, О.А. Плюта

  4. С.П. Пасєчніков, Я.М. Клименко

  5. Р.А. Ткаченко, М.С. Рыбин, С.П. Зайченко

  6. О.А. Борисенко, Т.А. Зайцева, А.В. Шапошникова, С.Г. Кудинова

  7. А.Б. Бизунков

Содержание выпуска 5 (118), 2018

  1. І.Б. Вовк

  2. И.В. Лахно, В.И. Останина, Е.В. Милютин

  3. Н.И. Стуклов

  4. З.М. Дубоссарская, Ю.А. Дубоссарская

  5. В.И. Аверина

  6. А.Б. Бизунков

Содержание выпуска 4 (117), 2018

  1. І.Б. Вовк

  2. Е.Н. Носенко, Т.Я. Москаленко, Е.В. Смирнова, А.В. Рутинская

  3. M. Gold, A. Andriessen, A. Bader, R. Alinsod, E. Shane French, N. Guerette, Є. Колодченко, М. Krychman, S. Murrmann, J. Samuels

  4. Т.А. Продан, Н.О. Данкович, О.М. Бабенко

  5. О.В. Рыкова

  6. Ю.П. Вдовиченко, О.М. Гопчук

  7. Р.А. Ткаченко

  8. Є.В. Гріжимальський, А.Й. Гарга

Содержание выпуска 3 (116), 2018

  1. Т.В. Авраменко, И.М. Меллина, Н.И. Владимирова

  2. О.І. Буткова, І.А. Жабченко, В.Ф. Олешко

  3. Н.В. Косей, С.И. Регеда, А.И. Западенко

  4. А.С. Шатковська, А.П. Григоренко, О.Г. Горбатюк, А.М. Біньковська, В.Ю. Онишко, O.І. Полунченко, О.Л. Ємельянік

  5. О.В. Ромащенко, С.Н. Мельников, А.В. Бабич

  6. С.Н. Гайдукова, С.В. Выдыборец

Содержание выпуска 2 (115), 2018

  1. І.Б. Вовк, О.В. Трохимович

  2. Р.А. Ткаченко

  3. Л.Б. Маркин

  4. И.И. Лесной

  5. І.Г. Криворчук, Ю.В. Давидова, А.Ю. Ліманська

  6. С.О. Шурпяк, В.І. Пирогова, Н.В. Щурук

  7. О.В. Ромащенко

  8. Р.А. Ткаченко, В.В. Каминский

  9. Є.В. Гріжимальський, А.Й. Гарга

  10. В.І. Горовий

Содержание выпуска 1 (114), 2018

  1. Р.А. Ткаченко, В.В. Каминский

  2. С.Р. Галич

  3. В.І. Медведь, М.Є. Кирильчук, К.М. Дуда

  4. В.И. Черний

  5. А.А. Буднюк

  6. С.Н. Гриценко

  7. Ю.О. Дубоссарська

  8. В.К. Кондратюк, Н.П. Дзись, Н.Е. Горбань, А.И. Нарольская, Н.Д. Коблош

  9. О.О. Єфіменко, О.Ю. Михайленко

  10. А.С. Шатковська, О.Г. Горбатюк, А.П. Григоренко, А.М. Біньковська, В.Ю. Онишко

  11. В.В. Баранова, А.Ю. Ліманська, Ю.В. Давидова

Содержание выпуска 1, 2018

  1. Т.Ф. Татарчук, О.В. Рыкова

  2. Н.В. Косей

  3. О.А. Ефименко

  4. Н.А. Цубанова, А.В. Барская, Т.Д. Губченко

  5. Н.Ю. Педаченко, Н.Ф. Захаренко

  6. І.Б. Вовк

  7. Ю.Т. Цуканов, А.Ю. Цуканов, В.Н. Баженов, И.Ф. Корниенко, В.В. Василевич

Выпуски текущего года

Содержание выпуска 2 (131), 2020

  1. О. В. Дженина, В. Ю. Богачев, А. Л. Боданская

  2. В.І. Пирогова

  3. М.В. Медведєв

  4. М. В. Майоров, С. В. Ворощук, Е. А. Жуперкова, С. И. Жученко, О. Л. Черняк

  5. І. В. Лахно, А. Е. Ткачов

  6. Ю. В. Лавренюк, П. Л. Шупика, М. В. Лоншакова

  7. С. П. Пасєчніков, П. О. Самчук

  8. R. Eastell, C. J. Rosen, D. M. Black, A. M. Cheung, M. H. Murad, D. Shoback