скрыть меню

Терапия бесплодия и невынашивания беременности у пациентки с чистой формой дисгинезии гонад

М.М. Адамов, Н.Ю. Ткачева, к.м.н., Р.В. Лисовская, к.б.н., Крымский государственный медицинский университет им. С.И. Георгиевского

Чистая форма дисгинезии гонад – редкая патология, не связанная с изменениями кариотипа, отсутствием соматических уродств и задержкой роста. Для этого заболевания характерен интерсексуальный тип телосложения, недоразвитие вторичных половых признаков. Причины возникновения чистой формы дисгинезии гонад неизвестны. Описание семейных случаев заболевания, кровно-родственных браков в родословной больных с кариотипом 46XX больше говорит о наследственной природе данной патологии, то есть генном генезе заболевания [1]. Е.А. Кириллова (1987) относит эту патологию к моногенным мутациям [2].
Диагноз устанавливают на основе клинической картины заболевания, ультразвукового сканирования органов малого таза, определения кариотипа и лапароскопии.
Цель данной статьи – описание случая успешного лечения пациентки с чистой формой дисгинезии гонад и ведения беременности после экстракорпорального оплодотворения с программой «Донорство ооцитов» (ЭКО с ДО).

Для диагностики использовалиcь такие методы: кариотипирование культуры лимфоцитов крови, диагностическая лапароскопия, определение уровня концентрации гормонов в сыворотке крови. С целью подготовки к циклу вспомогательной репродуктивной технологии и для лечения основного заболевания применялась заместительная гормональная терапия (ЗГТ) в течение 2 лет. Проведение стимуляции овуляции у донора ооцитов и программа ЭКО – в стандартном протоколе.
Пациентка К., 1972 г. рождения, обратилась за медицинской помощью в 2002 г. с жалобами на отсутствие менструаций (первичная аменорея). До поступления в клинику не обследовалась и не лечилась.
Из анамнеза жизни известно, что пациентка – первый и единственный ребенок в семье. И она, и родители работают в химической промышленности в условиях профессиональной вредности. Возраст отца и матери при рождении пациентки – до 30 лет. Родилась доношенной, росла и развивалась соответственно возрасту. Среди перенесенных заболеваний – железодефицитная анемия легкой степени (с детства). Периодически принимала препараты железа при снижении концентрации гемоглобина до 100 г/л.
Из анамнеза заболевания: считает себя больной с 18 лет (отсутствие менархе). Вторичные половые признаки проявлялись в соответствии с возрастом. До 30 лет за медицинской помощью не обращалась. В гражданском браке с 2001 г. В связи с первичным бесплодием в течение одного года обратилась в клинику.

При осмотре пациентки установлено: рост 165 см, вес 55 кг, нормостенического телосложения, тип оволосения – женский, умеренная гипоплазия молочных желез, щитовидная железа не увеличена.
Наружные половые органы развиты правильно, клитор не увеличен. Шейка матки коническая, слизистая без видимой патологии.
При бимануальном исследовании матка уменьшена в размерах, придатки не пальпируются. Своды свободные.
При УЗИ органов малого таза (УЗ-сканером Honda-2000): матка в антефлексии, размерами 34х22х29 мм, эндометрий толщиной 2 мм, яичники не определяются.
Кариотипирование культуры лимфоцитов крови – 46ХХ. Результаты исследования концентрации гормонов сыворотки крови: фолликулостимулирующий гормон – 55,3 МЕ/л, лютеинизирующий гормон – 15,25 МЕ/л, пролактин – 116,4 мкМЕ/л (норма 67-726), тиреотропный гормон – 1,38 мкМЕ/мл (норма 0,17-5,0).
Протокол диагностической лапароскопии (операция проведена под тотальной внутривенной анальгезией с инвазивной ингаляцией легких на эндохирургическом оборудовании фирмы «Карл Шторц») свидетельствует: при ревизии органов малого таза выявлены гипоплазия матки (35х25х30 мм), отсутствие гонад при неизмененных маточных трубах. Переднематочное, позадиматочное пространства, нижний край печени, париетальная брюшина малого таза – без видимых патологических изменений.
Пациентке был поставлен диагноз «Чистая форма дисгинезии гонад. Гипоплазия матки 2-й степени».
С целью подготовки к программе ЭКО с ДО и для терапии основного заболевания рекомендована ЗГТ в течение 1-2 лет с контрольным осмотром 1 раз в 6 мес. Протокол ЗГТ выглядел следующим образом: Прогинову («Шеринг», Германия) назначали в дозе 4-2 мг/сут в течение 21 сут, Дуфастон («Солвей фарма», Голландия) – 40 мг/сут с 11-го по 25-й день менструального цикла (МЦ). На фоне ЗГТ с первого месяца началась менструальноподобная реакция эндометрия. По данным УЗИ (16.02.2005), за два года матка достигла размеров 48х37х40 мм. Толщина эндометрия на 22-й день МЦ – 12 мм.
В августе-сентябре 2005 г. проведен цикл ЭКО с ДО: у донора ооцитов стимуляция суперовуляции производилась Кломифен-цитратом (Клостильбегитом) 10 мг ежедневно с 4-го по 9-й день МЦ по материальным соображениям. Триггерная доза ХЧГ – 5000 ЕД Прегнила («Органон», Голландия) – введена в 1-й день МЦ при размере единственного фолликула 17 мм. На 15-й день МЦ у донора яйцеклетки трансвагинально под контролем УЗИ и внутривенным обезболиванием аспирировано содержимое единственного фолликула. Получен 1 ооцит 3-4-й степени зрелости. Эмбриотрансфер проведен на 2-е сутки катетером «Лаботект» (Германия), на стадии четырех бластомеров, при толщине эндометрия 15 мм. С целью поддержки второй фазы МЦ рецепиентке назначили препараты Дуфастон («Солвей Фарма», Германия) в дозе 90 мг/сут и Прогинову – 2 мг/сут. С первого дня синхронизированного цикла она принимала 6 мг Прогиновы, а со дня эмбриотрансфера доза была уменьшена до 4 мг, спустя 5 дней – до 2 мг/сут. Прием Дуфастона был начат с 11-го дня МЦ в дозе 90 мг/сут. При регистрации наступления беременности (на 22-й день после переноса эмбриона) дозировка лекарственных средств оставалась прежней – 90 мг/сут Дуфастона и 2 мг/сут Прогиновы.
Такую комбинацию препаратов применяли до 16 нед беременности. После этого препараты постепенно отменяли (дозу Дуфастона уменьшали на 10 мг каждые три дня, Прогиновы – на 0,5 мг каждые 5 дней).
Беременность протекала без особенностей, роды произошли естественным путем живым доношенным плодом женского пола; вес 3400 г, рост 52 см, оценка по шкале Апгар – 9 баллов.

Выводы
В настоящее время при широком применении вспомогательных репродуктивных технологий, заместительной гормональной терапии, лапароскопии и других современных методов диагностики и лечения бесплодия стало возможным наступление беременности и вынашивание плода у женщин с врожденным отсутствием яичников или с удаленными гонадами.

Литература
1. Бодяжина В.И., Сметник В.П., Тумилович Л.Г. Неоперативная гинекология // М.: Медицина. – 1990. – С. 137.
2. Кириллова Е.А., Джабраилова С.Х. Атипичные формы дисгинезии гонад // Акушерство и гинекология – 1987.– № 5. – С.23-24.
3. Кулакова В.И., Леонов Б.В. Экстракорпоральное оплодотворение и его новые направления в лечении женского и мужского бесплодия // МИА. – 2004.
4. Маркин Л.Б. Шатилович, К.Л. Застосування Дуфастону при індукованій вагітності // Медицинские аспекты здоровья женщины. – 2006. – № 2, – С. 20-22.
5. Samuel S.C.Yen, Robert B. Jaffe Reproductive endocrinology // 1998. – Р. 382-389.

Спонсор рубрики «Клинический случай» – компания «Солвей Фарма»

Наш журнал
в соцсетях:

Выпуски за 2007 Год

Содержание выпуска 6 (9), 2007

  1. А.Д. Дюдюн, Н.Н. Полион, Т.Н. Полишко, А.Е. Нагорный, М.А. Довбыш, С.А. Дюдюн, С.В. Захаров

  2. А.Д. Дюдюн, Н.Н. Полион, Т.Н. Полишко, А.Е. Нагорный, М.А. Довбыш, С.А. Дюдюн, С.В. Захаров

  3. А.Д. Дюдюн, Н.Н. Полион, Т.Н. Полишко, А.Е. Нагорный, М.А. Довбыш, С.А. Дюдюн, С.В. Захаров

  4. А.Д. Дюдюн, Н.Н. Полион, Т.Н. Полишко, А.Е. Нагорный, М.А. Довбыш, С.А. Дюдюн, С.В. Захаров

  5. А.Д. Дюдюн, Н.Н. Полион, Т.Н. Полишко, А.Е. Нагорный, М.А. Довбыш, С.А. Дюдюн, С.В. Захаров

  6. А.Д. Дюдюн, Н.Н. Полион, Т.Н. Полишко, А.Е. Нагорный, М.А. Довбыш, С.А. Дюдюн, С.В. Захаров

  7. А.Д. Дюдюн, Н.Н. Полион, Т.Н. Полишко, А.Е. Нагорный, М.А. Довбыш, С.А. Дюдюн, С.В. Захаров

  8. А.Д. Дюдюн, Н.Н. Полион, Т.Н. Полишко, А.Е. Нагорный, М.А. Довбыш, С.А. Дюдюн, С.В. Захаров

  9. А.Д. Дюдюн, Н.Н. Полион, Т.Н. Полишко, А.Е. Нагорный, М.А. Довбыш, С.А. Дюдюн, С.В. Захаров

  10. А.Д. Дюдюн, Н.Н. Полион, Т.Н. Полишко, А.Е. Нагорный, М.А. Довбыш, С.А. Дюдюн, С.В. Захаров

  11. А.Д. Дюдюн, Н.Н. Полион, Т.Н. Полишко, А.Е. Нагорный, М.А. Довбыш, С.А. Дюдюн, С.В. Захаров

  12. А.Д. Дюдюн, Н.Н. Полион, Т.Н. Полишко, А.Е. Нагорный, М.А. Довбыш, С.А. Дюдюн, С.В. Захаров

Содержание выпуска 4 (7), 2007

  1. О.М. Барна

  2. О.М. Барна

  3. О.М. Барна

  4. О.М. Барна

  5. О.М. Барна

  6. О.М. Барна

  7. О.М. Барна

  8. О.М. Барна

  9. О.М. Барна

  10. О.М. Барна

  11. О.М. Барна

  12. О.М. Барна

Содержание выпуска 3 (6), 2007

  1. В.А. Товстановская, И.В. Ус

  2. В.А. Товстановская, И.В. Ус

  3. В.А. Товстановская, И.В. Ус

  4. В.А. Товстановская, И.В. Ус

  5. В.А. Товстановская, И.В. Ус

  6. В.А. Товстановская, И.В. Ус

  7. В.А. Товстановская, И.В. Ус

  8. В.А. Товстановская, И.В. Ус

  9. В.А. Товстановская, И.В. Ус

  10. В.А. Товстановская, И.В. Ус

  11. В.А. Товстановская, И.В. Ус

  12. В.А. Товстановская, И.В. Ус

  13. В.А. Товстановская, И.В. Ус

  14. В.А. Товстановская, И.В. Ус

  15. В.А. Товстановская, И.В. Ус

  16. В.А. Товстановская, И.В. Ус

  17. В.А. Товстановская, И.В. Ус

Содержание выпуска 2 (5), 2007

  1. М.В. Майоров

  2. М.В. Майоров

  3. М.В. Майоров

  4. М.В. Майоров

  5. М.В. Майоров

  6. М.В. Майоров

  7. М.В. Майоров

  8. М.В. Майоров

  9. М.В. Майоров

  10. М.В. Майоров

  11. М.В. Майоров

  12. М.В. Майоров

  13. М.В. Майоров

  14. М.В. Майоров

  15. М.В. Майоров

  16. М.В. Майоров

  17. М.В. Майоров

Содержание выпуска 1 (4), 2007

  1. С.А. Масюкова, В.В. Гладько, М.В. Устинов, Ю.С. Егорова

  2. С.А. Масюкова, В.В. Гладько, М.В. Устинов, Ю.С. Егорова

  3. С.А. Масюкова, В.В. Гладько, М.В. Устинов, Ю.С. Егорова

  4. С.А. Масюкова, В.В. Гладько, М.В. Устинов, Ю.С. Егорова

  5. С.А. Масюкова, В.В. Гладько, М.В. Устинов, Ю.С. Егорова

  6. С.А. Масюкова, В.В. Гладько, М.В. Устинов, Ю.С. Егорова

  7. С.А. Масюкова, В.В. Гладько, М.В. Устинов, Ю.С. Егорова

  8. С.А. Масюкова, В.В. Гладько, М.В. Устинов, Ю.С. Егорова

  9. С.А. Масюкова, В.В. Гладько, М.В. Устинов, Ю.С. Егорова

  10. С.А. Масюкова, В.В. Гладько, М.В. Устинов, Ю.С. Егорова

  11. С.А. Масюкова, В.В. Гладько, М.В. Устинов, Ю.С. Егорова

  12. С.А. Масюкова, В.В. Гладько, М.В. Устинов, Ю.С. Егорова

  13. С.А. Масюкова, В.В. Гладько, М.В. Устинов, Ю.С. Егорова

  14. С.А. Масюкова, В.В. Гладько, М.В. Устинов, Ю.С. Егорова

  15. С.А. Масюкова, В.В. Гладько, М.В. Устинов, Ю.С. Егорова

  16. С.А. Масюкова, В.В. Гладько, М.В. Устинов, Ю.С. Егорова

Выпуски текущего года

Содержание выпуска 2 (131), 2020

  1. О. В. Дженина, В. Ю. Богачев, А. Л. Боданская

  2. В.І. Пирогова

  3. М.В. Медведєв

  4. М. В. Майоров, С. В. Ворощук, Е. А. Жуперкова, С. И. Жученко, О. Л. Черняк

  5. І. В. Лахно, А. Е. Ткачов

  6. Ю. В. Лавренюк, П. Л. Шупика, М. В. Лоншакова

  7. С. П. Пасєчніков, П. О. Самчук

  8. R. Eastell, C. J. Rosen, D. M. Black, A. M. Cheung, M. H. Murad, D. Shoback