Клинические и генетические аспекты коарктации аорты у беременных

Коарктация аорты (КА) занимает особое место как в структуре всей экстрагенитальной патологии беременных, так и у пациенток с заболеваниями сердечно-сосудистой системы (ССС) в частности. КА (код по МКБ Q 25.1) – врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообращения. КА встречается у 7% лиц с врожденной патологией сердца. При этом мужчины страдают от этого заболевания в два раза чаще, чем женщины. Кроме того, КА часто обнаруживают у пациентов с дисгенезией гонад. По результатам исследования патологоанатомического материала (Банкл Г., 1980), частота КА составляет 8,4%. У детей первого года жизни это заболевание занимает четвертое место среди всех врожденных пороков сердца.
Термин «коарктация» (лат. coarсtatius – суженный) предложен Mercier в 1838 г. Однако впервые эта клиническая патология была описана J.F. Meckel еще в 1750 г.
КА – стеноз перешейка аорты. Врожденное сужение аорты может наблюдаться на всем ее протяжении, а в 95% случаев порок обусловлен уменьшением диаметра аорты именно в области ее перешейка, на границе дуги и нисходящего отдела аорты, дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. У 60-70% пациентов грудного возраста с КА наблюдается тубулярная гипоплазия дуги или перешейка аорты. Значительно реже (примерно в 2% случаев) участок коарктации расположен в нижней части грудной или брюшной части аорты. Выделяют два основных вида коарктации в зависимости от ее расположения по отношению к артериальному протоку: предуктальный («инфантильный») и постдуктальный («взрослый» тип). Этот порок встречается у женщин с частотой 1:1000-1:3000. Среди всех врожденных пороков сердца у беременных КА наблюдается в 6-11% случаев.
Согласно результатам исследований М.М. Шехтмана (2005) [1], среди всех врожденных пороков сердца КА обнаруживают у 4,99% небеременных женщин и у 2% беременных. Таким образом, КА у беременных встречается довольно редко – один случай на 4500 родов. Однако среди всех врожденных пороков у таких пациенток именно КА представляет интерес для клиницистов, поскольку является самым опасным. При этом заболевании наблюдается наиболее высокий уровень материнской и перинатальной смертности, прежде всего в антенатальном периоде (до 60%).
Клинические проявления КА зависят от локализации и протяженности стенозированного участка и наличия сопутствующих аномалий сердца. К таким состояниям относят: двустворчатый клапан аорты, врожденный стеноз устья аорты, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральную недостаточность).
Если диффузное сужение аорты находится проксимальнее артериального протока, то уже во внутриутробном периоде у плода возможно развитие гипертрофии правого желудочка, а в ранние сроки после рождения часто наблюдаются легочная гипертензия и застойная сердечная недостаточность. В результате преимущественного сброса ненасыщенной кислородом артериальной легочной крови через открытый артериальный проток в нижнюю часть тела развивается дистальный цианоз (акроцианоз).
Во время беременности возможно развитие застойной сердечной недостаточности, кровоизлияние в мозг. В конце беременности и в первые дни после родов отмечается высокий риск расслоения аорты и развития инфекционного эндокардита с вовлечением аномального клапана аорты.
A.E. Lin et al. (1998) и C.H. Cravholt (2002) указывают, что развитие КА наблюдается при синдроме Шерешевского – Тернера [2, 3]. Помимо КА, этот синдром включает отставание в росте, нарушение функции яичников, недостаток половых гормонов и бесплодие. Часто наблюдаются обструктивное поражение левого желудочка, аортальный клапан с двумя полулунными заслонками с более или менее выраженным его стенозом.
C.H. Cravholt отмечает, что в настоящее время в лечении пациенток с синдромом Шерешевского – Тернера используют гормон роста и заместительную терапию женскими половыми гормонами [3]. A.E. Lin et al. провели исследование 241 пациентки с данной хромосомной аномалией, у 41% из них была выявлена КА [2]. По данным трех исследований T.C. Naqel, L.G. Tesch (1997), в которых под наблюдением находилось небольшое число беременных с синдромом Шерешевского – Тернера, не было выявлено случаев расслоения или разрыва аорты [4]. Позже те же авторы описали два клинических случая, когда беременные с данной патологией умерли от расслоения аорты.
J.E. Osteberg et al. (2005) указывают, что сравнение толщины внутренней и средней оболочки сонных артерий пациенток с синдромом Шерешевского – Тернера и первичной аменореей с таковой у здоровых женщин позволило выявить тот факт, что дефицит эстрогенов связан с достоверным увеличением толщины внутренней оболочки и диаметра артерий, отходящих от места коарктации [5].
В.А. Петрухин, С.Р. Мравян, А.А. Зарудский (2008) предполагают, что состояние гиперэстрогении, отмечаемое при беременности, обусловливает возможность истончения внутренней оболочки артерий, что при наличии артериальной гипертензии (АГ) приводит к относительно высокой частоте эпизодов расслоения аорты или разрывов аневризм мозговых артерий [6].
Препятствие току крови в аорте влияет на гемодинамику: повышается систолическое давление в левом желудочке и значительно повышается – во всех артериальных ветвях, отходящих от аорты проксимальнее места коарктации. При этом в патогенезе возникновения гипертонии определенную роль играет ишемия почек. Давление в артериях, отходящих от аорты дистальнее участка коарктации, нормальное, незначительно снижено или повышено.
В состоянии покоя максимальное увеличение сердечного выброса составляет 30-45% от его величины до беременности. На начальных сроках беременности происходит повышение этого показателя – уже на 4-8-й неделе его величина может превышать средний показатель сердечного выброса для здоровых небеременных женщин на 15%. Согласно данным литературы, максимальное увеличение сердечного выброса происходит на 20-24-й, 28-32-й и на 32-34-й неделе [6].
Необходимо отметить, что увеличение количества вырабатываемых эстрогенов приводит к увеличению сердечного выброса еще на ранних сроках беременности. Увеличение сердечного выброса обусловливает общее ремоделирование функционирования ССС. В значительной мере гемодинамические изменения в ССС возникают вследствие дилатации. Процессы дилатации затрагивают сердце, аорту, артериолы надпочечников и плаценты, а также сосуды венозной системы. При сдавливании полой вены беременной маткой повышается периферическое венозное давление, что, возможно, способствует ухудшению кровотока в конечностях.
Таким образом, увеличение сердечного выброса повышает нагрузку на сердце, особенно в случае повышения частоты сердечных сокращений. В этих условиях энергозатраты миокарда увеличиваются, хотя потребление кислорода снижается. Увеличение энергозатрат ускоряет кровоток. При КА усиливается кровоток через суженный участок, что приводит к возникновению участка низкого давления в зоне, расположенной дистальнее места стеноза. Этот участок стенки аорты может быть особенно чувствителен к бактериальной инфекции, особенно при повреждении эндотелия током крови, что отмечается в случае коарктации.
По данным аутопсий, у детей старше 2 лет инфекционный эндокардит при КА выявлен в 16-22% случаев. Однако большинство этих случаев было описано в то время, когда антибиотики еще не использовались в клинической практике.
При локализации бактериального процесса в области коарктации чаще всего развивается эмболическая (или микотическая) аневризма, при которой летальность составляет 59% [7]. Большинство описываемых авторами больных составляли дети, и только 33% пациентов были старше 18 лет.
КА обычно диагностируется поздно. Зачастую женщины впервые узнают о своем диагнозе только лишь во время беременности, несмотря на то что выявить эту патологию достаточно легко даже с применением обычных методов физикального обследования. Необходимо лишь не забывать о существовании КА.
При КА стадия декомпенсации развивается в возрасте 20-30 лет, часто – уже в первый год жизни ребенка. С 20 лет осложнения нарастают, и к 30-40 годам большая часть пациенток погибает. У большинства женщин молодого возраста с изолированной юкста- или постдуктальной КА выраженная симптоматика отсутствует. Пациентки с КА обычно не предъявляют жалоб. Иногда их беспокоит головная боль, носовые кровотечения, незначительная одышка, усталость или боль в ногах при физической нагрузке, зябкость ног.
В норме АД на нижних конечностях выше на 15-20 мм рт. ст., чем на соответствующих верхних конечностях. Для установления диагноза основополагающими являются такие признаки: отсутствие, снижение или отсроченность пульсации в бедренных артериях; низкое или неопределяемое АД на нижних конечностях при наличии АГ на верхних конечностях. В межреберных промежутках на передней поверхности грудной клетки, в подмышечных ямках или сзади в подлопаточных областях пальпируются расширенные пульсирующие коллатеральные сосуды. Даже при отсутствии АГ нельзя исключить возможности КА.
По клинической картине можно предположить КА – предуктальную либо постдуктальную. Так, определение пульса на ногах и наличие цианоза свидетельствуют в пользу предуктальной коарктации, а наличие высоких цифр АД, отсутствие пульса на ногах – о постдуктальном варианте КА.
Пациентки обычно хорошо развиты физически, особенно их верхняя половина тела (иногда в ущерб нижней). Над всей поверхностью сердца выслушивается грубый систолический шум, распространяющийся на сонные артерии, межлопаточную область и (что особенно характерно) на реберные дуги по парастернальной линии. Над аортой выслушивается акцент ІІ тона.
На ЭКГ отмечаются отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия левого желудочка, нередки блокады левой ножки пучка Гиса. Могут наблюдаться высокие зубцы Т в грудных отведениях V5 и V6.
При рентгенологическом исследовании отмечаются увеличение левого желудочка и узурация нижних краев ребер за счет расширенных межреберных артерий. Однако этот метод исследования у беременных применяется лишь по строгим показаниям.
ЭхоКГ обычно дает исчерпывающую информацию для верификации диагноза. При двухмерном ультразвуковом сканировании из супрастернального доступа диагностируется сужение в области перешейка аорты при расположении коарктации в типичном месте. Косвенные ультразвуковые признаки КА следующие: гипертрофия миокарда левого желудочка, гиперкинезия задней стенки левого желудочка, увеличение левого предсердия.
При допплероэхокардиографии выявляются турбулентное ускорение потока крови за суженным участком и наличие градиента давления над местом сужения и после него.
Ангиокардиография и аортокардиография – наиболее достоверные методы диагностики КА, однако их проведение во время беременности противопоказано. Объем циркулирующей крови (ОЦК) увеличивается уже в І триместре беременности и достигает максимума к 29-36-й неделе. В родах изменение ОЦК обычно не происходит, но он заметно уменьшается (на 10-15%) в раннем послеродовом периоде. Однако женщины с заболеваниями ССС часто страдают от отеков, в т.ч. от так называемых внутренних. ОЦК может увеличиваться за счет поступления в кровеносное русло большого количества внесосудистой жидкости, и это может привести к развитию сердечной недостаточности, вплоть до отека легких. Из-за резкого выключения маточно-плацентарного кровообращения и устранения сдавливания нижней полой вены сразу после рождения ребенка происходит быстрое увеличение ОЦК, а сердце при КА не в полной мере может обеспечить увеличение сердечного выброса.
Потребление организмом кислорода во время беременности увеличивается и перед родами превышает исходный уровень на 15-30%. Это связано с ростом метаболических потребностей плода и матери, а также с повышением нагрузки на материнское сердце. Кроме того, выявлена прямая зависимость между массой тела плода и степенью увеличения потребления кислорода матерью. В самом начале родов происходит увеличение потребления кислорода на 25-30%, во время схваток – на 75-100%, во втором периоде родов – на 80-85%, на высоте потуг – на 130-155%. В раннем послеродовом периоде потребление кислорода все еще остается увеличенным на 30% по сравнению с дородовым уровнем. Резкое увеличение потребления кислорода во время родов является значительным фактором риска для рожениц с КА.
Mercado et al. (2002) установили, что аневризма мозговой артерии при КА встречается чаще, чем в целом в популяции, а диагноз КА часто устанавливают после субарахноидального кровоизлияния [8].
A.M.L. Anderson et al. (2005) рекомендуют проводить магнитно-резонансную томографию, которая является неинвазивным, безопасным и высокоинформативным методом визуализации грудной части аорты и мозговой артерии при КА у беременных [9].
Значительно более серьезной проблемой у беременных является расслаивание и разрыв аорты при КА. Именно поэтому беременность противопоказана женщинам, не оперированным в связи с КА, в том случае, если не удается поддерживать АД на уровне менее 160/90-100 мм рт. ст. Регуляция ритма сердца осуществляется вегетативной и центральной нервной системой посредством ряда гуморальных и рефлекторных воздействий. Беременность сопровождается существенным повышением содержания в крови целого ряда гормонов, прежде всего эстрадиола, прогестерона и окситоцина. Вызывает интерес влияние этих гормонов на образование, захват и распад норадреналина – основного медиатора симпатической части вегетативной нервной системы. С.В. Karkanias, A.V. Etgen (1993) считают, что действие эстрадиола на симпатическую часть вегетативной нервной системы связано с модуляцией выработки норадреналина α2-адренорецепторами и облегчением его захвата [16].
Эстрадиол также увеличивает выработку норадреналина в гипоталамусе и облегчает его нейропередачу. Кроме того, повышение содержания эстрогенов при беременности, которые потенцируют изменения внутренней и, возможно, средней оболочки аорты, способствует ее расслоению, а иногда и разрыву. Фактором риска является и наличие при КА у некоторых пациенток аневризмы в системе артериального круга большого мозга (виллизиев круг) [6]. По данным ряда авторов, материнская смертность при некорригированной КА составляет около 3% и повышается при наличии сопутствующего порока сердца, аортопатии или при длительно существующей АГ. В одной из работ сообщалось о разрыве аорты у восьми из 14 умерших женщин, который произошел в основном в III триместре беременности или в послеродовом периоде. В более поздней работе имелась информация о 87 беременных с КА, среди которых случаев смерти в связи с наличием этой патологии не было [10].
Множество исследователей считает, что лечение АГ при некорригированной КА представляет определенную проблему, поскольку гипотензивное действие препаратов приводит к снижению АД ниже сужения, что может влиять на развитие плода. При КА нередко отмечаются самопроизвольное прерывание беременности, синдром задержки внутриутробного развития плода (СЗВУР). Вопрос о возможности планирования и вынашивания беременности лучше всего решать после оперативного лечения порока. Однако следует помнить, что хирургическое лечение при КА уменьшает, но не исключает расслоение и разрыв аорты [11].
L.M. Beauchesne, A.M. Connolly, N.M. Ammash (2001) сообщают о 50 беременных с КА, наблюдавшихся в период с 1985 по 2000 г. [12]. У 30 женщин КА была скорригирована до беременности, у десяти – после беременности, у четырех – до и во время беременности, шесть пациенток по поводу КА не были оперированы. У 19 (38%) лиц отмечена гемодинамически значимая КА (градиент давления более 20 мм рт. ст.), 16 (36%) женщин родоразрешены путем кесарева сечения. Одна пациентка с синдромом Шерешевского – Тернера умерла на 36-й неделе беременности.
Janku K. et al. (2000) в клинике г. Брно (Чехия) за период 1964-1998 гг. наблюдали 34 беременных с КА: семь неоперированных женщин в общей сложности забеременели 14 раз, а у 20 оперированных пациенток было зарегистрировано 50 беременностей [13]. Случаев материнской смертности отмечено не было, однако авторы полагают, что отсутствие коррекции порока является фактором риска разрыва аневризмы аорты и мозговых артерий во ІІ и III триместрах, в потужном периоде родов и в послеродовом периоде. Рекомендуется проведение гипотензивной терапии и кесарева сечения. В случае корригированного порока и систолического АД ниже 160 мм. рт. ст. проводить кесарево сечение не обязательно. Авторы рекомендуют вести роды через естественные родовые пути, сокращая второй период родов, при необходимости применяя акушерские щипцы или вакуум-экстрактор. Вместе с тем проведение кесарева сечения в таких случаях является обычным в акушерской практике.
J.W. Vriend еt а1. (2005) информируют, что беременность после операций, проведенных по поводу КА, протекает достаточно благополучно. Так, при обследовании 54 прооперированных женщин, включенных в Национальный регистр Голландии, у 14 из них выявили АГ и еще у четырех – развилась преэклампсия. Случаев смерти матерей не отмечалось, зафиксированы два случая смерти детей в неонатальном периоде.
Хирургическая коррекция КА должна проводиться в I или во II триместре беременности, причем пластика аорты с применением дакрона является фактором риска развития ее аневризмы. У десяти из 39 оперированных больных выявлен разрыв аорты, причем у трех – во время беременности [6-8].
Khairy, D.W. Ouyang, S.M. Femandes еt а1. (2006) описывают неонатальную патологию и ее исходы в целом при врожденных пороках сердца, а именно: недоношенность новорожденных (20,8%), респираторный дистресс-синдром (8,3%), внутрижелудочковые кровоизлияния (1,4%), антенатальные и неонатальные случаи внезапной смерти (1,4%) [14].
Целесообразно заострить внимание кардиологов-реаниматологов и акушеров-гинекологов на том, что при КА адаптация ССС к условиям беременности является фактором, с одной стороны, провоцирующим процессы ремоделирования аорты и мозговых артерий с последующим их расслаиванием и разрывом; с другой – создающим условия для повреждения эндотелия сосудов с развитием микотических аневризм и инфекционного эндокардита (Моll W., 2001) [15].
K. Janku et al. (2000) провели оценку осложнений в отношении новорожденных у 41 пациентки с КА, семь из которых не были оперированы [13]. У семи неоперированных женщин, родивших в течение жизни 12 детей, только в одном случае у новорожденного отмечен СЗВУР. Из 42 детей, родившихся у женщин, которым была проведена хирургическая коррекция КА, описана смерть одного новорожденного с СЗВУР.
Как правило, КА у плода диагностировать весьма трудно и удается только в единичных наблюдениях. Несмотря на то, что более половины случаев КА сопровождается диспропорцией размеров желудочков и обычно выявляется на поздних сроках беременности при изучении четырехкамерного среза сердца плода, во многих исследованиях КА не была диагностирована ни у одного плода. Так, согласно результатам скринингового ультразвукового обследования 20248 плодов на сроках беременности 19-22 нед в крупном регионе Германии (1990-1994 гг.), из семи случаев пренатальный диагноз КА не был установлен ни в одном наблюдении.
В наших исследованиях в течение 35 лет в рамках «генетической кардиологии» применяли клинико-генеалогический метод исследования для выявления вероятной роли наследственных факторов в возникновении КА.
Так, у 122 беременных с заболеваниями ССС при обследовании выявлено наличие различной сердечной патологии в трех поколениях (мать, отец, братья, сестры, дедушки, бабушки, дяди, тети, племянники). За все эти годы 57 пациенток с сердечно-сосудистой патологией проходили санаторно-курортную реабилитацию в кардиологическом отделении санатория «Жовтень». Наиболее распространенными пороками, которые были диагностированы у наблюдаемых нами 122 женщин, были дефекты сердечных перегородок 66 (54%). Из них дефект межпредсердной перегородки выявлен у 19 (15,5%) пациенток, дефект межжелудочковой перегородки – у 11 (9%), открытое овальное окно – у 9 (7,3%). У остальных женщин также наблюдалась различная сердечная патология: аномалия развития аортального клапана, стеноз устья аорты и недостаточность аортального клапана, тетрада Фалло и в частности КА у 13 (10,6%) лиц. У всех 13 беременных выявлен отягощенный семейный анамнез по КА, часто при этом ассоциирующийся с другими наследственно обусловленными кардиологическими заболеваниями. Все пациентки обращались по поводу прогноза здоровья внутриутробного плода.
Представляет интерес беременная Тамара П., 27 лет, обратившаяся в наш медико-генетический центр в 1977 г. У нее при сборе семейного анамнеза было выявлено, что врожденную сердечную патологию она унаследовала от своей матери. Хирургическая коррекция КА была проведена на сроке беременности 21 нед в Лондоне (Англия). Пациентка была родоразрешена путем кесарева сечения на сроке 34 нед беременности плодом женского пола с массой 2350 г, выписана в удовлетворительном состоянии со здоровым ребенком.
Пробанд Татьяна Ж., 33 лет, направлена на медико-генетическую консультацию в связи с невынашиванием беременности. Цель обращения – определение вероятного прогноза наличия КА у потомства. Настоящая беременность – на сроке 13 нед. В родословной пациентки отмечен врожденный порок развития (КА), унаследованный вертикально по аутосомно-доминантному типу. Проведена хирургическая коррекция КА в Гаване (Куба) в 1978 г. Пациентка родоразрешена в акушерском стационаре путем кесарева сечения на сроке беременности 35 нед, родился мальчик весом 2650 г.
Беременная Ирина Т., 27 лет, обратилась в медико-генетический центр в 1979 г. с целью прогноза данной патологии у потомства. Это было связано с тем, что родственники по отцовской линии в двух поколениях страдали от различных сердечных заболеваний. Из анамнеза установлено, что двоюродный брат пробанда в возрасте 29 лет скоропостижно умер от сердечной патологии. Тетя по отцовской линии в возрасте 33 лет также внезапно умерла от острой сердечно-сосудистой недостаточности. У данной пациентки хирургическую операцию по поводу КА не проводили. На сроке 36 нед она была родоразрешена через естественные родовые пути, родилась девочка весом 2790 г.
Пациентка Тамара Б. в возрасте 27 лет, первобеременная, на сроке 23 нед обратилась в медико-генетический центр в 1997 г. с целью прогноза потомства. Это было вызвано тем, что она страдает КА. Впервые диагноз был установлен в возрасте 22 лет в Национальном научном центре «Институт кардиологии им. Н.Д. Стражеско НАМН Украины». Из анамнеза известно, что родственники пробанда первой и второй степени родства страдали от различных заболеваний ССС; внезапной смерти в семейном анамнезе не было выявлено. Диагноз: выраженная КА. Во время беременности ухудшения состояния не отмечалось. Пациентка родоразрешена в Институте педиатрии, акушерства и гинекологии АМН Украины (г. Киев) на сроке беременности 39 нед путем кесарева сечения с применением наркоза, родился мальчик весом 3150 г; оценка по шкале Апгар 9 баллов.
Первобеременная (срок 17 нед) Анастасия В., 28 лет, обратилась к нам в 2007 г. с целью прогноза потомства. В семейном анамнезе имелись патологии ССС среди родственников первой и второй степени родства, а также случай внезапной смерти у двоюродной сестры по материнской линии в возрасте 32 лет. Пациентка ранее обследовалась в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева (Москва). Там ей проводили суточное мониторирование ритма сердца по Холтеру и оценку основных нормативов вариабельности ритма сердца (ВРС). Для оценки общей ВРС анализировали следующие показатели:

• SDNN — среднее квадратическое отклонение величин интервалов RR на ЭКГ за весь рассматриваемый период. NN означает ряд нормальных интервалов RR с исключением экстрасистол;
• HRvi — триангулярный индекс (общее количество NN-интервалов, деленное на высоту гистограммы всех NN-интервалов с шагом 7,8125 мс).

Также для оценки низкочастотных составляющих ВРС определяли SDANN — стандартное отклонение средних значений RR, вычисленных за 5 мин при 24-часовой записи ЭКГ. А для оценки высокочастотных составляющих ВРС – RMSSD — квадратный корень из суммы квадратов разности величин последовательных пар нормальных интервалов RR.
У нашей пациентки временные параметры ВРС не были нарушены и почти соответствовали показателям здоровых беременных. Проведена ЭхоКГ. Заключение: КА, гипертрофия левого желудочка. Осложнений, обусловленных состоянием ССС, во время беременности не отмечалось.
Родоразрешена на сроке 39 нед беременности путем кесарева сечения с применением наркоза.
Пациентка Агнесса К., 23 лет, обратилась в медико-генетический центр в 2008 г. на сроке беременности 24 нед с целью прогноза потомства. Из анамнеза выявлено, что у родственников І и ІІ степени родства имелись различные заболевания ССС, случаев внезапной смерти не отмечалось. Родоразрешена на сроке беременности 38 нед путем кесарева сечения в специализированном акушерском центре. Масса ребенка женского пола 3350 г, оценка по шкале Апгар 9 баллов.
Пробанд Александра П., в возрасте 23 лет, первобеременная на сроке 21 нед, обратилась в наш центр в 2009 г. с целью прогноза потомства. При изучении семейного анамнеза в родословной пациентки установлен случай врожденной сердечной патологии – внезапная смерть двоюродного брата в возрасте 27 лет (вторая степень родства по материнской линии). До беременности женщина увлекалась спортом, физическую нагрузку переносит хорошо. Объективное ее состояние удовлетворительное, жалоб не предъявляет. В нашем центре при УЗИ возникло подозрение наличия КА у плода на сроке 22 нед, которая более четко проявилась в III триместре беременности. В кардиологическом центре г. Санкт-Петербурга у плода установлен диагноз: КА, гипертрофия левого желудочка. Женщина родоразрешена в 2009 г. в Санкт-Петербурге ГУ НИИ акушерства и гинекологии им. Д.О. Отта РАМН на сроке беременности 39 нед под общей анестезией. Масса ребенка 3400 г, диагноз КА подтвердился. Ребенок был проперирован через 48 ч после рождения в специализированном кардиологическом центре.
О семейном анамнезе остальных пяти беременных точных сведений у нас не имеется, но по данным опроса родственников установлено, что у четырех женщин беременность закончилась самопроизвольным выкидышем на сроках от 15 до 22 нед. У одной беременной внезапная смерть наступила во время родов. Таким образом, основываясь на данных клинико-генеалогического метода исследования, у всех 13 беременных выявили генетическую предрасположенность КА среди ближайших родственников пробанда. Наряду со значением этого направления исследования для развития дальнейших представлений о своевременной диагностике КА у беременных, представленные нами результаты могут служить основой совершенствования врачебной стратегии и тактики с учетом более широкого внедрения современных технологических средств, как например МРТ, которая является неинвазивным, безопасным и информативным методом визуализации грудной части аорты и мозговых артерий при КА у беременных [9].
Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной КА в конце 90-х годов прошлого века был установлен только в девяти (15,8%) из 57 случаев. Средний срок обнаружения изолированной КА составил 22 нед, при этом семь из девяти случаев были выявлены до 24 нед беременности. При сочетании КА с экстракардиальными пороками и хромосомными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше за счет расширенного ЭхоКГ исследования плода и составила 52%. Помимо преобладания размера правого желудочка, другим важным ультразвуковым признаком возможной КА у плода является 1,5-2-кратное превалирование диаметра дилатированной легочной артерии над восходящей аортой, оцениваемое в сечениях через выходные тракты желудочков и через три сосуда. Еще одним косвенным ЭхоКГ-признаком, нередко ассоциируемым с КА, является визуализирующаяся дополнительная левая верхняя полая вена. Тем ни менее точно судить о КА у плода можно только при визуализации участка коарктации и оценке продольного среза через дугу аорты, особенно с применением метода допплеровской ЭхоКГ. В то же время пренатальная диагностика КА не всегда возможна даже при проведении экспертной фетальной ЭхоКГ с применением новейших ультразвуковых технологий, поскольку нередко окончательное формирование КА происходит постнатально после закрытия артериального протока. Хирургическое лечение обычно заключается в удалении сегмента коарктации с наложением анастомоза конец в конец. Смертность варьирует от 0 до 24%, составляя в среднем 12% [17]. В последние годы все шире используется эндоваскулярная баллонная дилатация аорты. Она применяется как самостоятельно, так и может предшествовать проведению открытой кардиохирургической операции, что значительно снижает смертность от этой патологии. КА – мультифакторная патология с вероятностью наследования около 10%.
На основании многочисленных исследований материнская летальность от расслаивания аорты в случаях некорригированной коарктации (или рекоарктации ) не превышает 3% и зависит от выраженности АГ и градиента давления [6].
В соответствии с проектом приказа Министерства здравоохранения Украины противопоказанием к вынашиванию беременности при КА является ее сочетание с сердечной недостаточностью ІІБ стадии (ІІІ функциональный класс) или постстенотическим расширением аорты [18].
Мы полагаем, что материал представленный в этой статье, окажется интересным и полезным для врачей разных специальностей и с учетом актуальности этой проблемы послужит стимулом для дальнейшего ее изучения.

Литература
1. Руководство по экстрагенитальной патологии у беременных / Шехтман М.М. – М., 2005. – С. 61-78
2. Lin A.E. Further delineation of aortic dilation dissection and rupture in patients wich turner syndrome / Lin A.E, Lippe B., Rosenfeid R.C. // Pediatrics. – 1992. – № 102. – Р. 12.
3. Cravholt C.H. Turner syndrome and the heart: cardivascular complieatians and treatment strategies / Cravholt C.H. // Am. J. Cardiovasc Druqs. – 2002. – № 2. – Р. 401-413
4. Nagel T.C. ART and risk patients! / T.C. Nagel, L.C. Tesch // Fertile Steril. – 1997. – № 68. – Р. 748-749.
5. Osteberg J.E. Vasculopathy in Turner syndrome: arterial dilatation and intimal thickening without endothelial dysfunction / Osteberq J.E, Donald A.E. Halcox J.P. et al. // I Clin Endocrinol Metab. – 2005. – № 90. – Р. 5161-5166
6. Петрухин В.А. Течение и осложнения коарктации аорты у беременных / Петрухин В.А., Мравян С.Р, Зарудский А.А. // Российский вестник акушера-гинеколога. – 2008. – Т. 8, № 6. – С. 37-39.
7. Brickner M.E. Congenital heart disease in adults / Brickner M.E., Hillis L.D., Lange R.A. // N Engl J Med. – 2000. – № 342. – Р. 256-263.
8. Mercado R. Intracranial ancurysms associated with unsuspected aortic coarctatios / Mercado R., Lopez S., Cantu C. et al. // J Neurosurq. – 2002. – 97. – Р. 1221-1225.
9. Anderson A.M.L. Aortic coartctation endarteritis in an acluit. Case report with cardiovascular magnetic resonance imaging findings and review of the literature / Anderson A.M.L et al. // Clin infect Dis. – 2005. – 40. – Р. 28-31.
10. Connolly H. Pregnancy in women with coartation of the aorta labstractl / Connolly H., Ammash, Warnec C. // J. Am Coll Cardiol. – 1996. – № 27. – 43 A.
11. Siu S.C. Heart desease and pregnancy / S.C. Siu, J.M. Colman // Heart. – 2001. – № 85. – Р. 710-715.
12. Beauchesne L.M. Coarctotion of the aorta: outcome of pregnancy / Beauchesne L.M., Connolly A.M. Ammash N.M. et al. // J. Am Coll Cordiol. – 2001. – № 38. – Р. 1728-1733.
13. Janky K. Management and methods of delivery in women with aorti coarctation-results of 64 Pregnancies in 41 women / Janky K., Unzeitiq V., Mikulik R. et al. // Ceska Cynek. – 2000. – № 65. – Р. 236-239.
14. Khairy P. Pregnancy outcomes in women with congenital heart disease / Khairy P., Ouyang D.W., Fernandes S.M. et al. // Circulation. – 2006. – №. 113. – Р. 517-524.
15. Baughman K.L. The heart and pregnancy / Baughman K.L. // Textbook of cardiovascular medicine. P.A. – 2002. – P. 733-751.
16. Moll W. Physiological cardiovascular adaptation in pregnancy – its significance for cardisc deseases / Moll W. // Z Kardiol. – 2001. – 90 (Suppl 4). – Р. 2-9
17. Karkanias C.B., Etgen A.V. // J Neurosci. – 1993. – № 13. – Р. 1448-3455.
18. http://medicalplanet.su/akusherstvo/169.html
19. Проект наказу Міністерства охорони здоров’я України «Про затвердження клінічного протоколу з акушерської допомоги «Ведення вагітності та пологів у жінок з хворобами серця». – К., 2010.