HELLP-синдром: диагностика, осложнения и особенности лечения

* Одесский национальный медицинский университет

Большинство исследователей рассматривают симптомокомплекс Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets (HELLP-синдром) как осложнение или как атипичный вариант гестоза. Предполагается, что в его основе лежит генерализованный артериолоспазм, сочетающийся с гемоконцентрацией и гиповолемией, развитием гипокинетического типа кровообращения, повреждением эндотелия и возникновением дыхательной недостаточности, вплоть до отека легких. Такая патология возникает у 4-20% беременных с преэклампсией и эклампсией; характеризуется высокой материнской смертностью (по данным разных авторов, от 24 до 75% случаев). В типичных случаях HELLP-синдром развивается у повторнородящих с преэклампсией, в возрасте старше 25 лет, с отягощенным акушерским анам­незом. Клинические проявления отмечаются до родов в 31% случаев; в послеродовом периоде – в 69% случаев.

Классическими проявлениями HELLP-синдрома являются гемолиз эритроцитов, повышение активности АсАТ и АлАТ, тромбоцитопения 100 х 10⁹/л. В некоторых случаях обнаруживается не весь комплекс классических признаков HELLP-синдрома: при отсутствии гемолиза используется название «ELLP-синдром», при отсутствии тромбоцитопении – «HEL-синдром».

По патофизиологическому механизму HELLP-синдром является иммунотрансплантологическим заболеванием. В настоящее время рассматриваются две теории возникновения этой патологии: вариант преэклампсии и иммунное отторжение/конфликт (клетки плода в кровотоке матери).

Диагноз HELLP-синдрома не всегда удается установить вовремя, поскольку заболевание начинается за 5-6 дней до появления жалоб, в 25% случаев протекает без клинических симптомов, проявляясь только в виде лабораторных изменений.

Клиническая картина данной патологии включает такие симптомы, как:

• боль в эпигастральной области и правом под­реберье – 60-85%;
• тошнота и рвота – 60-85%;
• выраженные отеки – 67%;
• носовые кровотечения – 15%;
• геморрагическая сыпь на коже.

При осмотре также определяется иктеричность склер и кожных покровов. Типичными являются изменения лабораторных показателей: признаки гемолиза эритроцитов (гипербилирубин­емия, уровень лактатдегидрогеназы > 600 ЕД/л), повышение уровня печеночных ферментов (АсАТ > 70 ЕД/л), тромбоцитопения (количество тромбоцитов < 100 × 10⁹/л)

Для HELLP-синдрома характерно наличие полиорганных нарушений, в частности со стороны:

• центральной нервной системы: головная боль, нарушение зрения, гиперрефлексия, судороги. Причиной этих расстройств являются ангиоспазм и гипоксия, а не отек мозга, как представлялось ранее;
• дыхательной системы: возможно развитие отека верхних дыхательных путей и легких (чаще после родоразрешения). Нередко наблюдается развитие респираторного дистресс-синдрома, хотя длительное время легкие остаются интактными;
• сердечно-сосудистой системы: генерализованный артериолоспазм приводит к снижению объема циркулирующей крови и отеку тканей. Повышается общее периферическое сопротивление сосудов, ударный объем, вследствие чего увеличивается нагрузка на левый желудочек. На этом фоне возможно развитие его диастолической дисфункции;
• системы гемостаза: тромбоцитопения, а также качественные расстройства функций тромбоцитов. В тяжелых случаях нередко наблюдается развитие ДВС-синдрома;
• печени: возможно развитие участков ишемии и даже некроза. Спонтанный разрыв печени встречается редко, но его исход практически всегда летальный;
• почек: о поражении клубочка сосудистого характера свидетельствует протеинурия; олигурия чаще связана с гиповолемией и сниженным почечным кровотоком. Нередко гестоз осложняется острой почечной недостаточностью.

Классификация HELLP-синдрома основана на количестве тромбоцитов в периферической крови: I класс – содержание тромбоцитов в крови составляет < 50 × 10⁹/л; II класс – число тромбоцитов достигает 50 -100 × 10⁹/л.

Между количеством тромбоцитов и клинической симптоматикой существует определенная зависимость. При числе тромбоцитов > 50 × 10⁹/л геморрагический синдром не развивается (в случае достаточной зрелости тромбоцитов); от 30 до 50 – имеется склонность к образованию кровоподтеков при малейшей травме; от 10 до 30 × 10⁹/л возникают спонтанные кровоизлияния (высок риск развития внутричерепных кровоизлияний), кровотечения из слизистых (носовые, желудочнокишечные, из мочеполового тракта), удлиняется время кровотечения.

Осложнения HELLP-синдрома:

• ДВС-синдром – 21%;
• отслойка плаценты – 16%;
• кровоизлияние в головной мозг – 1,5%;
• острая почечная недостаточность – 7,7%;
• отек легких – 6%;
• субкапсулярная гематома печени – 0,9%;
• инфаркт печени;
• отслойка сетчатки – 0,9%;
• внутрибрюшное кровотечение с последующей лапаротомией – 2%;
• острый респираторный дистресс-синдром – 1%;
• отек головного мозга – 1%;
• плевральный выпот – 6%;
• кровотечение.

Наиболее частыми причинами смерти пациенток с HELLP-синдромом являются кровоизлияние в мозг (до 26% случаев) и разрыв печени (18-86%).

Принципы лечения HELLP-синдрома

В основу терапии данного заболевания положена активная тактика – родоразрешение и проведение интенсивной терапии. С целью иммуносупрессии применяются кортикостероиды. Наиболее изучен режим введения 12 мг бетаметазона натрия фосфата (бетаспан) внутримышечно с повторным введением через 24 ч. Вместе с тем возможен и любой другой режим, при котором суммарная доза 24 мг бетаметазона натрия фосфата вводится в течение 24-48 ч.

При необходимости применяется искусственная вентиляция легких.

В зависимости от клинической картины воз­можно несколько вариантов лечения массивного внутрисосудистого гемолиза:

• при сохраненном диурезе (> 0,5 мл/кг/ч) и метаболическом ацидозе (рН < 7,2) – 4% гидрокарбонат натрия 100-200 мл, сбалансированные кристаллоиды 60-80 мл/кг (1000 мл/ч), торсид 20-40 мг дробно для поддержания темпа диуреза 150-200 мл/ч;
• при олиго-/анурии – почечная заместительная терапия.

Проводится коррекция артериальной гипертензии (урапидил, фармадипин, допегит, клонидин, нитроглицерин). Одной из задач терапии является профилактика разрыва печени и внутрибрюшного кровотечения.

Переливание тромбоцитарной массы показано при количестве тромбоцитов < 50 × 10⁹/л и наличии геморрагического синдрома, а также если число тромбоцитов < 20 × 10⁹/л даже в отсутствие геморрагического синдрома.

С целью гемостаза применяются транексамовая кислота (сангера) в дозе 1 г каждые 8 ч; свежезамороженная плазма.

На сегодняшний день имеется ограниченное количество доказательств в отношении эффективности плазмафереза.

Через 45 дней после стабилизации состояния больной следует решить вопрос о целесообразности проведения тромбопрофилактики. При этом учитываются клинико-лабораторные показатели, взвешивается соотношение риска кровотечения и тромбоэмболических осложнений. Исходя из собственного опыта, профессор А. А. Буднюк отметил, что, как правило, пациенткам с HELLP-синдромом тромбопрофилактика применяется. С этой целью чаще всего назначают эноксапарин или надропарин.

Следует учитывать, что регресс симптомов HELLP-синдрома после родоразрешения наступает не сразу. Начало нормализации всех параметров происходит в течение первых 48 ч, функция печени может восстановиться через 72 ч после родов, функция тромбоцитов – на 45-е сутки.